استفاده از یک هموزيگوت G608G progeria مدل موس برای دژنراتیو بیماری های مشترک تحقیقاتی

بوستون - Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) یک بیماری کشنده است که به خصوص در پوست های قلبی-عروقی و عضلانی-اسکلتی سیستم. وجود شکاف گسترده ای بین دانش موجود از این بیماری و درمان بالقوه و یا درمان است.

در یک مطالعه منتشر شده امروز در مجله مجموعه مقالات آکادمی ملی علوممحققان به رهبری توسط Ara دکتر رافیک نظریان, دکترا, محقق اصلی در این مرکز پیشرفته ارتوپدی مطالعات در BIDMC, بررسی اختلالات اسکلتی عضلانی فنوتیپ از هموزيگوت G608G BAC-تراریخته progeria ماوس مدل توسعه یافته در دکتر کالینز' آزمایشگاه در موسسه ملی سلامت و تعیین فنوتيپی تغییرات از این موش ها پس از پنج بازو بالینی آزمایش های مختلف درمان ترکیبی با lonafarnib, پراواستاتین و زولدرونیک اسید.

"ما مشاهده شده است که Lonafarnib را بهبود نمی بخشد استخوان یا غضروف شاخصهای; اما درمان ترکیبی با پراواستاتین و زولدرونیک اسید به طور قابل توجهی بهبود استخوان خواص مکانیکی و غضروف پارامترهای ساختاری" گفت: دکتر رافیک نظریان.

این تغییرات نشان داده شده در قشر مغز استخوان ساختار استحکام و قدرت HGPS G608G مدل موش ممکن است به افزایش خطر ابتلا به خم شدن و تغییر شکل استخوان است که می تواند نتیجه در دیسپلازی اسکلتی مشخصه HGPS. غضروف ناهنجاری دیده می شود در این مدل شبیه تغییرات مشاهده شده در سن همسان وحشی نوع حیوانات مانند کاهش غضروف ضخامت و حجم. چنین تغییراتی ممکن است تقلید شایع دژنراتیو مفاصل بیماری ها از جمله آرتروز (استئوآرتريت) در افراد مسن است.

بیشتر مطالعات حیوانی خواهد بود و لازم است قبل از بررسی توانایی این مدل بیماری برای کمک به استئوآرتريت مطالعات. اما دکتر رافیک نظریان خوش بینانه در مورد امکانات ارائه شده توسط این مدل حیوانی.

"آرتروز یک بیماری مزمن و ناتوان کننده بیماری است که تنزل غضروف مفصلی است و یکی از شایع ترین علل ناتوانی مزمن و درد در سالمندان" گفت: Cubria قبلا یک همکار فوق دکترا در BIDMC و دانشکده پزشکی هاروارد. "شتاب پیری مدل های حیوانی مانند این مدل موش می تواند فرصتی کافی برای مطالعه دژنراتیو مفصل بیماری است."

در علاوه بر این به دکتر رافیک نظریان نویسندگان شامل شرکت سرب نویسندگان M. بلن Cubria و سباستین سوارز, آیدین مسعودی, رامین Oftadeh, Pramod Kamalapathy, لمیا کریم, Brian D. اسنایدر همه BIDMC; و آماندا DuBose, Michael R. Erdos Wayne A. Cabral و Francis S. Collins, از موسسه ملی بهداشت.

###

این کار با حمایت موسسه ملی بهداشت بازپرداخت وام برنامه و Progeria Research Foundation.

در مورد بث اسرائیل Deaconess مرکز پزشکی

بث اسرائیل Deaconess پزشکی مرکز مراقبت از بیمار آموزش و تحقیقات بازاریابی از دانشکده پزشکی هاروارد و همواره به عنوان یک رهبر ملی در میان مستقل بيمارستان در موسسه ملی بهداشت بودجه.

BIDMC است که در جامعه با Beth Israel Deaconess بیمارستان-میلتون, بث اسرائیل Deaconess بیمارستان-Needham, بث اسرائیل Deaconess بیمارستان-Plymouth, آنا Jaques بیمارستان کمبریج بهداشت داد, Lawrence, بیمارستان عمومی, امضا, بهداشت و درمان, بث اسرائیل Deaconess بهداشت و درمان, جامعه, مراقبت از داد و Atrius سلامت. BIDMC است همچنین بالینی وابسته به Joslin مرکز ديابت و عبری مرکز توانبخشی و تحقیقات شریک Dana-Farber/مرکز سرطان دانشگاه هاروارد و آزمایشگاه جکسون. BIDMC رسمی بیمارستان از Boston Red Sox. برای اطلاعات بیشتر http://www.bidmc.org.

BIDMC بخشی از بث اسرائیل Lahey, سلامت, جدید, سیستم مراقبت های بهداشتی است که به ارمغان می آورد با هم دانشگاهی مراکز پزشکی و بیمارستان های آموزشی جامعه و تخصص بیمارستان بیش از 4000 پزشکان و 35,000 کارکنان در یک ماموریت مشترک به گسترش دسترسی به مراقبت و علم و عمل پیشرفت پزشکی را از طریق تحقیقات پیشگامانه و آموزش و پرورش.

سلب مسئولیت: AAAS و EurekAlert! مسئول صحت اخبار منتشر شده به EurekAlert! با کمک موسسات و یا برای استفاده از هر گونه اطلاعات از طریق EurekAlert سیستم.